1、遺傳性ATⅢ缺乏可分兩型：（1）CRM-型：即抗原與活性均下降。（2）CRM+型：抗原正常,活性下降。
遺傳性ATⅢ缺乏是一種常染色體顯性遺傳性疾病,本病患病率約1/5000,發病多在10-25歲,患者常在手術后、創傷后、感染后、妊娠或產后發生靜脈血栓,并可反復發生血栓。CRM-患者血漿中ATⅢ生物活與抗原性約為正常人50%左右。CRM+其ATⅢ結構與功能異常的類型較多,共同表現是對肝素的親和力降低,從而對絲氨酸蛋白酶的滅活能力明顯減弱。
2、獲得性ATⅢ缺乏：
（1）ATⅢ合成降低,見于肝臟疾病、肝功能障礙、主要見于肝硬化、重癥肝炎、肝癌晚期、常與疾病嚴重度相關,可伴發血栓形成。
（2）ATⅢ丟失增加：見于腎病綜合癥。
（3）ATⅢ消耗增加,見于血栓前期和血栓性疾病,如心絞痛、心肌梗塞、腦血管疾病、DIC、外科手術后、口服避孕藥、深部靜脈血栓形成、肺梗塞、妊高癥等。
（4）ATⅢ水平增高,見于血友病甲和血友病乙、口服抗凝藥物、使用黃體酮類藥物等。