支氣管擴張的發病基礎多為支氣管壁的炎性損傷和支氣管阻塞。炎癥造成阻塞，阻塞又導致感染，互相影響，管壁的慢性炎癥破壞了管壁的平滑肌、彈力纖維，甚至軟骨，從而削弱了支氣管管壁的支撐結構。當吸氣和咳嗽時管內壓增高并在胸腔負壓的牽引下引起支氣管擴張，而呼氣時卻又因管壁彈性削弱而不能充分回縮，久之，則逐漸形成支氣管的持久性擴張。此外，支氣管擴張患者血漿免疫球蛋白、類風濕因子及免疫復合物水平升高，肺組織內支氣管相關淋巴組織顯著增生，免疫組化檢測證明，其中T細胞和B細胞均明顯增多，表明在支氣管擴張時局部體液免疫和細胞免疫應答增強，呈現超免疫狀態。而且，在支氣管上皮及增生的淋巴組織中，表達降鈣素和5-羥色胺的神經內分泌細胞也顯著增多。提示支氣管擴張發病機制中有神經內分泌和免疫系統參與。少數先天性支氣管擴張病例是因支氣管壁發育障礙使管壁薄弱所致，部分病例還可伴有肺發育不全、胰腺囊性纖維化或其他畸形。Kartagener綜合征就是支氣管擴張、鼻竇炎和內臟轉位三者并存，患者因粘液纖毛排送系統缺陷，易發生呼吸道感染而促進支氣管擴張發生。
