嬰兒膽汁淤積性肝病是指l歲以內嬰兒（包括新生兒）由各種原因引起的肝細胞和（或）毛細膽管分泌功能障礙，或膽管病變導致膽汁排泄減少或缺乏。臨床主要表現為高結合膽紅素血癥、糞便顏色改變、膽汁酸增加，可伴或不伴肝大，質地異常，肝功能異常。部分患兒還可伴皮膚瘙癢、營養不良等。此處主要討論的是在出生后3個月內發生的膽汁淤積。
