國外報道發病率為5%～15%。大多數為特發性，其中約1/4～1/2有家族史，多呈常染色體顯性遺傳。任何年齡均可發病，40%在20歲之前出現癥狀，懷孕時發病率11%，貧血者發病率可高達24%。老年起病者多有繼發因素，無性別差異。
