VHL分3型:
Ⅰ型包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、腎囊腫、腎癌和胰腺囊腫。
Ⅱ型除視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤外,還包括胰腺嗜鉻細胞瘤和胰島細胞瘤。
Ⅲ型不常見,包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、嗜鉻細胞瘤、腎和胰腺疾病。