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  • 發布時間:2023-02-06 19:41 原文鏈接: 關于濾泡性淋巴瘤的基本信息介紹

      濾泡性淋巴瘤( follicular lymphoma, FL ),按腫瘤性濾泡內每個高倍視野(HPF)的中心母細胞(CB)數0~5、6~15個和> 15個分為1、2和3級。由于1級和2級兩者互相移行,臨床行為均屬惰性,故2008 WHO分類將其合并在一起,為FL 1~2級,而3級仍按腫瘤性濾泡內CB中是否存在中心細胞(CC)分為FL 3A (存在CC)和FL3B (無CC) 。在FL 1~2級中出現FL 3級區域應分開作出FL 3級的診斷,并估計每一級所占的比例。在3級FL中出現彌漫性大B細胞區域,應診斷為: ( 1)彌漫性大B細胞淋巴瘤(  -% ) , (2) FL 3A或3B (  -% ) 。當出現FL 3級或彌漫性大細胞區域均應按照侵襲性高的DLBCL治療。

      2008 WHO分類還列出幾種FL的變型: (1)兒童FL:好發于20歲以下男性,常累及頸淋巴結和口咽環,病變局限。腫瘤性濾泡大小和形狀不一,常為膨脹性大濾泡,套區可保留。瘤細胞主要為CB,Bcl2  -,無t ( 14; 18) ,但Ig基因重排,預后極好 ; (2)原發性腸道FL:好發于十二指腸,表現為多個小息肉,大多數患者為臨床ⅠE或ⅡE期,形態學、免疫表型和遺傳學特征與淋巴結FL相似,預后極好,即使不治療也可長期生存; (3)濾泡內瘤形成/“原位”FL ( intrafollicular neoplasia /“in situ”follicular lymphoma) :結構正常的淋巴結或其它淋巴組織中出現一個或多個濾泡內存在Bcl-2過表達的CC和CB時,稱為“原位”FL,這些患者可同時、或先或后在其它部位出現FL,但也有些患者長期隨訪仍無FL的證據。“原位”FL 必須依據Bcl-2 免疫組化染色才能作出診斷,其意義尚不清楚,但臨床應進一步檢查是否在其它部位存在FL,對于無FL的病人需注意隨訪。

      典型免疫表型:腫瘤細胞表達細胞膜免疫球蛋白(IgM+/-IgD、IgG、IgA)、全B細胞標記物(CD19、CD20、CD22)、CD79a、CD10、BCL6,不表達CD5、CD23、cyclin D1。絕大部分FL病例表達BCL2(皮膚FL一般BCL2陰性),而有助于與反應性淋巴濾泡增生鑒別。腫瘤性濾泡內濾泡樹突細胞增生而形成的網絡可用CD21、CD23、CD35等標記物染色顯示。

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