本病病因還不明。有細菌、病毒、真菌、原蟲等感染學說；淋巴管阻塞和淋巴細胞聚集學說；炎癥循環障礙學說等，都難定論。目前已肯定，本病患者HLA-1327 大多陽性，說明遺傳素質是本病的致病因素。近年來從病理形態學的多樣性，疾病的慢性炎癥特性，肉芽腫的存在，多系統損傷如關節炎、皮膚損害及免疫抑制治療有效等方面考慮，免疫調控機制障礙也是致病的重要原因。
