一、預防：
1.對患者的父母及同胞應進行ASS1基因分析，遺傳咨詢。父母再生育時應進行產前診斷，對胎兒ASS1基因進行分析。
2.成年患者在生育前應進行遺傳咨詢，女性患者孕期、產褥期及哺乳期需密切監測代謝狀況、肝功能及血氨，保證營養。
3.通過足跟血氨基酸及酰基肉堿譜分析，對新生兒進行篩查，可在無癥狀時期或疾病早期發現瓜氨酸血癥1型患者，早期干預，避免發病，保護臟器。
二、護理：
瓜氨酸血癥1型患者平時應避免攝入過量的蛋白質，注意預防感染，定期復查，以監測生長發育、血氨及相關必需氨基酸的含量，評估是否能維持正常生理所需。