公元 18 世紀 Schonlein 等首先報道了本病，并首先提出了“血友病”的概念。
因子 Ⅷ 是血漿中的一種球蛋白，它與von Willebrand Factor（vWF）以非共價形式結合成復合物存在于血漿中。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導致出血傾向。
