真性紅細胞增多癥(PV)是一種起源于造血干細胞的骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段:
①增殖期或紅細胞增多期常有紅細胞增多;
②“消耗期”或紅細胞增多后期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急性白血病。