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  • 發布時間:2023-01-20 22:04 原文鏈接: 關于神經病變性急性戈謝綜合征的預后介紹

      Ⅰ型神經病變性急性戈謝綜合征進展緩慢,脾切除后可長期存活,智力正常,惟生長發育落后。GBA替代治療效果顯著,預后最好。Ⅰ型神經病變性急性戈謝綜合征脾切除后,肝和骨髓中GC蓄積加快,故可早期死于肺和肝功能障礙,感染出血等。

      Ⅱ型神經病變性急性戈謝綜合征多于發病后1年內死于繼發感染,少數可存活2年以上。

      Ⅲ型神經病變性急性戈謝綜合征多由于神經系統癥狀較重,死于并發癥。由于GBA的應用,預后有較大的改觀。

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