1.病因
神經白塞病是以某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎。
白塞病的病因至今仍不十分清楚。
2.發病機制
神經白塞病作為白塞病的并發癥之一，其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說：
（1）感染學說Behcét等認為該病的發生與病毒感染有關，許多學者發現NBD患者病前有發熱史及腭扁桃體發炎史并在患者健康的血清中找到了病毒感染的證據。
（2）免疫機制學說早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發現患者CSF中淋巴細胞增多，補體C3、IgG升高，Hamza發現患者血清中T4/T8減少、NK細胞增多，同時NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2（IL-2）和細胞因子IFN-r的缺乏有關。
（3）遺傳因素學說該病具有地區性發病傾向，主要見于日本、中國伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原（特別是HLA-B51和HLA-DRW52）的人種有關，在其高發病區的人群中HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
（4）其他少數學者提出BD的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。
3.病理改變
NBD的基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期則出現灶性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質（大腦腳腦干、基底核、丘腦或小腦等）可有大小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。