1、紅皮樣魚鱗病的概述：顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病（dominant congenital ichthgyosiform erythroderma）又名魚鱗病樣紅皮病（大皰型），大皰型魚鱗病樣角化過度癥，顯性遺傳先天性魚鱗病，表皮松懈性角化過度魚鱗病。是一種常染色體顯性遺傳的先天性疾病。 [1]
2、紅皮樣魚鱗病的病因與發癥機制：本病與12號染色體上的K1角蛋白基因或17號染色體上的K16角蛋白基因突變有關。這些基因突變可能導致角質形成細胞內張力細絲異常聚集，破壞細胞骨架網及板層小體分泌，導致水份喪失增多。
皮膚病雖然不致命，可是發作起來也是要人命的。魚鱗病（ichthyoses）就是一組嚴重的皮膚病，主要表現為皮膚干燥，伴有魚鱗狀脫屑。研究人員近日發現，KDSR基因中的突變似乎與這種疾病存在關聯。耶魯大......
科學家已經確定了產生酰基神經酰胺的基因，這是形成皮膚屏障的關鍵脂質，保護我們免受病原體、過敏原和其他有害物質的侵害。這一發現在開發用于治療特異性皮炎和魚鱗病的藥物中可能是至關重要的。皮膚屏障的缺陷可以......
奧地利研究人員日前發現，一種參與皮膚角質層新陳代謝的酶如果失活，可導致遺傳性魚鱗病。這一發現為此病的基因療法提供了新的可能。魚鱗病可分為獲得性和遺傳性兩大類，遺傳性魚鱗病最為常見，通常由角質細胞分化和......