一、臨床特征
( 1 )好發于青壯年女性;
( 2 )以反復發作與成批出現的皮下結節為特征,結節消退后局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著;
( 3 ) 常伴發熱、關節痛與肌痛等全身癥狀;
( 4 ) 當病變侵犯內臟脂肪組織,視受累部位不同,出現不同癥狀。內臟廣泛受累者,可出現多臟器功能衰竭、大出血或并發感染。
二、病理診斷
皮膚結節活檢,其組織病理學改變是診斷的主要依據,它可分為三期:
( 1 )第一期(急性炎癥期):在小葉內脂肪組織變性壞死,有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤,部分伴有血管炎改變。
( 2 )第二期(吞噬期):在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤,吞噬變性的脂肪細胞,形成具有特征性的 " 泡沫細胞 " 。
( 3 )第三期(纖維化期):泡沫細胞大量減少或消失,被纖維母細胞取代;炎癥反應被纖維組織取代,最后形成纖維化。