肝囊腫并不是腫瘤，但為方便起見常與良性腫瘤一起討論。腹部超聲或CT掃描檢查時偶然可發現肝臟的孤立性囊腫，沒有臨床意義。但罕見的先天性多囊肝可引起進行性肝腫大(有時巨大)，而且表面凹凸不平，大部分發生于成年人。然而肝功能正常，也不出現門脈高壓。相反，先天性肝纖維化則表現為微膽管囊性增生，肝纖維化和進行性門脈高壓，這常被誤診為隱源性肝硬化。這兩類肝囊腫也常與腎臟及其他臟器的多囊病變有關(參見第230節囊性病)。其他肝囊性病變包括包蟲囊腫，罕見的以肝內膽管節段性囊性擴張為特征的Caroli病(常并發膽結石和膽管炎)和真正的囊性腫瘤。
