liver;FNH)由Rogers等于1981年報道,是一種罕見的良性病變,既往曾命名為局灶性硬化、局灶性結節性硬化、孤立增生性結節或孤立結節狀再生性增生。任何年齡均可罹患本病,女性常見(占80%)。
本病病因未明。通常認為是在先天性血管畸形的基礎上,因肝細胞酶系缺損而使細胞易受激素類藥物的刺激、導致壞死后修復再生形成的結果。亦可能是對脈管性肝損害的異常再生反應。許多報告認為本病與口服避孕藥有關,認為避孕藥可能對肝局灶性結節狀增生細胞有營養作用,口服避孕藥的婦女易發生肝局灶性結節狀增生破裂和出血,少數病例在停服避孕藥或雌激素之后肝局灶性結節狀增生縮小。
FNH通常為單發結節,位于肝包膜下,少數為多結節、位于肝深部。結節較小,直徑1-7cm,邊界清楚但無包膜,呈黃棕色,質地較硬。結節剖面中央為星芒狀瘢痕組織,自中央向四周放射將結節分隔,為肝局灶性結節狀增生的特征性改變,有時中央瘢痕不明顯,可見薄的錯綜交織的纖維層。顯微鏡下顯示,肝正常結構破壞,中央星芒狀瘢痕組織包含一條或數條動脈,動脈內膜或中層纖維肌層常呈異常增生使管腔變窄或閉鎖,沒有中央靜脈。大小不等的纖維間隔從中央瘢痕組織向四周放射,纖維間隔由增生的肝細胞、血竇及Kupffer細胞組成。結節內和結節間可有膽管增生以及炎性細胞浸潤。
本病通常無癥狀,少數病變較大者可有上腹部不適或肝區疼痛,腹腔內出血是極罕見的合并癥。肝局灶性結節狀增生無特征性血清標志物,其檢出主要靠影像學檢查。B超、CT、MRI等檢查可顯示病變均勻、密度稍低、中央瘢痕及離合性動脈血流供應等表現。
對于無肝硬化、肝功能正常、HBsAg及AFP陰性的年輕患者,尤其是女性患者的肝占位性病變,應考慮肝局灶性結節狀增生的可能,但必須與肝細胞癌、肝細胞腺瘤等相鑒別。聯合應用多種影像學檢查可提高診斷準確性。確診必須靠病理檢查,但不提倡穿刺活檢。
本病無惡變傾向,病灶較大者可有破裂出血的危險。診斷明確的無癥狀的肝局灶性結節狀增生,可密切觀察病變變化,如病灶增大或與肝細胞癌不能鑒別時,可行手術切除。若有手術禁忌證或無法切除者,可行動脈栓塞治療。