呈現兩個類型:第一類為隔膜型狹窄,在圓錐部下方,右心室流出道形成一個室上嵴與壁束間的纖維肌肉隔膜,把右心室分隔成為大小不一的兩個心腔,其上方壁薄稍為膨大的漏斗部稱為第三心室,下方為肌肉肥厚的右心室,二者間隔膜中心有一個狹窄的孔道,大小約在3~15mm之間,這類隔膜型狹窄常與動脈瓣膜狹窄同時共存,稱為混合型狹窄。第二類為管道型狹窄,主要表現為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚,形成一個較長的狹窄心腔通道,這類型狹窄常伴有肺動脈瓣環和肺動脈總干發育不良,故無肺動脈狹窄后擴大。