1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥。
2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動脈瓣第二音減弱或消失。
3.心電圖：電軸右偏，P波高尖，右心室肥厚。
4.X線檢查，右心室擴大，肺動脈園錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細。
5.彩色多譜勒超聲心動圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學位置及程度。
6.心導管檢查：右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1.3KpA。
