本病須與二尖瓣狹窄和艾生曼格綜合征相鑒別,二尖瓣狹窄在起病時偶以嚴重肺動脈高壓形式出現。由于心臟轉位,呼吸急促,心排血量減少,二尖瓣狹窄的典型雜音不易被檢出,容易造成漏診。應根據X線、心電圖特征及心超聲圖檢查作出鑒別。艾生曼格綜合征有長期的先心病癥狀,后發生肺動脈高壓,出現紫紺。心導管及超聲心動圖檢查發現心腔內分流,有助于鑒別。