肺纖維化的急性加重與重癥肺炎互為因果，可快速導致呼吸衰竭、循環衰竭等重癥，兩者的治療原則一致。
一、肺纖維化的對癥支持治療：
1、氧療
患者通常需要適當濃度吸氧，以維持經皮血氧飽和度（SpO2）在90％以上。當活動時耗氧量增加，肺纖維化患者往往出現低氧血癥，建議患者自行監測血氧飽和度，準備固定和移動式吸氧裝置，長程氧療。
預防深靜脈血栓（VTE）形成
缺氧、臥床患者發生靜脈血栓栓塞癥的風險增加，預防措施有彈力襪、間斷性使用雙下肢氣壓泵和應用低分子量肝素等。
2、機械通氣
目前認為有創機械通氣并不能使肺纖維化急性加重患者獲益，但無創正壓通氣對部分呼吸衰竭的患者是可行的。
二、肺纖維化的藥物治療：
1、糖皮質激素
激素可酌情用于治療急性加重患者。
2、抗感染治療
合并感染的肺纖維化患者，可進行抗感染治療。首先經驗性選擇抗感染藥物，覆蓋引起感染可能的病原微生物，如果培養或檢測鑒定出某種特殊病原體，再調整抗感染治療方案。
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