脊髓小腦性共濟失調(spinocerebellar ataxia，SCA)是遺傳性共濟失調的主要類型，包括SCA1～21。成年期發病、常染色體顯性遺傳及共濟失調等是本病的共同特征，并表現在連續數代中發病年齡提前和病情加重(遺傳早現)。各亞型癥狀相似，交替重疊。遺傳早現現象是SCA的典型表現，癥狀逐代加重。
(1)SCA共同癥狀體征：30～40歲隱襲起病，緩慢進展，也有兒童期及70歲起病者；下肢共濟失調為首發癥狀，表現走路搖晃、跌倒和講話含糊不清，以及雙手笨拙、意向性震顫、眼球震顫，少數伴有癡呆和遠端肌萎縮等；檢查可見肌張力障礙、腱反射亢進、病理征、痙攣步態、音叉振動覺及本體覺喪失。通常起病后10～20年不能行走。
(2)除共同臨床表現外，各亞型有各自的特點，如SCA1眼肌麻痹，上視不能較明顯；SCA2上肢腱反射減弱或消失，眼球慢掃視運動較明顯；SCA3肌萎縮、面肌及舌肌纖顫、眼瞼退縮形成凸眼；SCA8常有發音困難；SCA5病情進展非常緩慢，癥狀較輕；SCA6早期大腿肌肉痙攣、下視震顫、復視和位置性眩暈；SCA10純小腦征和癲癇發作；SCA7視力減退或喪失，視網膜色素變性，心臟損害也較突出。
首發癥狀主要為行走不穩、肢體無力，可伴有雙手震顫、多汗、言語含糊不清等癥狀，涉及錐體系及錐體外系，以錐體外系的小腦癥狀為突出特點；就診時，可見多系統受損體征，其中以錐體系、錐體外系，自主神經系統、顱神經等多見。患者表現為闊基底步態，行走傾倒，指鼻、輪替試驗陽性，構音障礙，眼球震顫，腱反射亢進、病理征陽性。部分患者可有不自主運動、頭暈、多汗、膀胱直腸功能障礙等。也有部分患者存在思維、智能、記憶等高級神經功能障礙。