腦內表皮樣囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發生的。如果異位組織發生在胚胎早期（即神經溝封閉時），則囊腫多位于中線部；如發生在晚期（第二腦泡形成期），則囊腫多位于側方。少數表皮樣囊腫可為外傷造成，如通過實驗性損傷將上皮組織植入顱內可形成表皮樣囊腫。
