以往認為本病限于頸內動脈系統，但近年研究發現大腦后動脈、顳淺動脈、腦膜中動脈，甚至在冠狀動脈、肺動脈、腎動脈均有十分類似的病理改變。頸內動脈和椎－基底動脈病理性改變常伴發眼部有不同癥狀表現。煙霧病的基本病理改變為兩種，一是血管膨脹而管壁變薄，伴發動脈瘤，是腦實質內出血的主要責任血管。另一類是以頸內動脈為主的血管管壁內膜細胞增生、增厚，血管內彈力板屈曲、增厚，隨病程進展可出現斷裂，中膜平滑肌細胞增生、變性，導致血管管腔的狹窄甚至閉塞。另外血流動力學改變而出現的側支血管也是顱內多發出血的責任血管[6]。Moyamoya病的臨床表現可因病變部位，起病快慢、病理損害的程度、范圍，顱底動脈環功能狀態、個體特征等因素影響而有差異性，并多以腦缺血為首發癥狀。其表現復雜而無特異性，患者診斷周期長，常延誤病情的治療。本組74例Moyamoya病患者中，23例（31%）伴發有眼部不同癥狀表現。其中以眼部癥狀伴頭痛表現為首發癥狀者3例（占4%）。患者病情遷延、隱匿，起病到診斷時間長達5a。因此對于沒有眼部特異性病理改變、不明原因的視力下降的患者，眼科醫生應詳細詢問病史，結合患者全身情況考慮神經眼科相關的疾病，以免對以眼部癥狀為首診者漏診或誤診。
本組資料中黑朦3例（占13%），考慮與頸內動脈、大腦中動脈的阻塞相關。Moyamoya病DSA顯示頸內動脈阻塞多發生在頸內動脈虹吸部，表現為短暫腦缺血癥狀，常伴隨短暫性視力喪失及由視野外周向中心逐漸發展的持續1～5min的視野缺損[7]。由于視路在顱內的行程較長，Moyamoya病引起的顱內病變可以直接或間接影響視路、瞳孔反射途徑以及眼運動神經而表現出各種眼部表現。本組中偏盲4例（占17%）、視力下降甚至喪失10例（占44%），瞳孔大小異常3例（占13%）；瞳孔直接/間接對光反射消失3例（占13%）；上瞼下垂2例（占9%）；眼球震顫1例（占4%）；眼球運動障礙3例（占13%），眼眶壓痛2例（占9%）。提示醫生診斷時應考慮到顱內病變的因素。本組觀察結果還發現，DSA檢查顯示單側或雙側頸內動脈頸內動脈狹窄者24例（32%），其中3例患者雙側頸內動脈完全閉塞，表現為肢體活動、頭痛和嘔吐、智力低下，而無任何眼癥表現。提示頸內動脈的狹窄、閉塞，與出現眼部癥狀比例有差異，說明是否出現眼癥表現顯然還與側支循環的代償情況有關。研究證實，眼動脈分支可通過面動脈與頸外動脈吻合，即使當眼動脈閉塞時，除非有血栓擴展到視網膜中央動脈，否則不會引起同側眼的失明。