Ⅰ型腦甙沉積病進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。GBA替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型腦甙沉積病脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。
Ⅱ型腦甙沉積病多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。
Ⅲ型腦甙沉積病多由于神經系統癥狀較重，死于并發癥。由于GBA的應用，預后有較大的改觀。
