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  • 發布時間:2023-03-13 15:46 原文鏈接: 關于色素膜腦膜腦炎的基本信息介紹

      色素膜腦膜腦炎又稱色素膜-腦膜炎綜合征、色素膜-腦膜腦炎、彌漫性色素膜炎綜合征,是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。其特征為:①突發性色素膜炎;②眉毛及毛發變白、禿發及白癜風等皮膚損害;③頭痛、頭暈、惡心等神經系統表現;④耳鳴、耳聾及眩暈等內耳癥狀。

      Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎(色素膜炎),發病前有腦膜刺激癥狀,根據臨床觀察,兩者有相似之處,故稱為伏格特-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。

      在國際文獻中,伏格特-小柳-原田病和色素膜腦膜腦炎基本可以互換使用。伏格特-小柳-原田病包括3種疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。所謂小柳病是指僅出現眼前段的炎癥,實際上此種類型并不存在,尚未發現僅表現為前葡萄膜炎的患者;所謂原田病是指患者僅出現眼后段病變,如脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎等,并且易于引起滲出性視網膜脫離,不出現前葡萄膜炎或僅有輕微的前葡萄膜炎;所謂伏格特-小柳-原田病是指既出現上述脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎的眼后段病變,又出現前葡萄膜炎的眼前段改變。實際上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同階段的表現,在疾病早期典型地表現為所謂原田病的表現。如患者得到及時有效的治療,炎癥即逐漸消退,不出現前葡萄膜炎。如治療不及時或治療方法不正確,即可出現前葡萄膜炎。

      色素膜腦膜腦炎好發于青壯年,黃種人多見,發病率與性別無明顯關系,但男性稍多。病因尚無定論,文獻報道有內分泌學說、病毒學說和免疫學說等三種學說。

      小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變為主,引起一系列的腦膜、腦實質及腦脊神經根的損害,而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網膜、腦實質、腦神經及蛛網膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤,還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質細胞增生等。

      色素膜腦膜腦炎全病程常持續數月至1年后可自然緩解,但少數患者容易反復再發,病程可達數年或數十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發、眉毛、睫毛變灰白)和神經系統損害。可先后出現。可導致青光眼、白內障、視神經炎、嚴重者可失明,部分患者出現耳聾及前庭性平衡障礙,少數可表現柯薩柯夫綜合征。

      色素膜腦膜腦炎早期應與各種原因的頭痛和中樞神經系統感染相鑒別。全病程一般6個月~1年,可自然緩解,但少數患者容易反復再發,病程可達數年或數十年之久。尚無較好預防措施,應早期診斷及早期治療,在緩解期,激素維持量要服用數月,可改善預后。停藥前應注射ACTH以免復發。眼部治療,保持視力的關鍵是維持瞳孔擴大至炎癥消失。

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