手術指征
先天性心臟病合并艾森曼格綜合癥時患者手術效果較差，失去手術治療機會。即使部分患者度過圍手術期，術后仍殘存肺動脈高壓，部分患者肺動脈高壓繼續進展，嚴重威脅患者健康及生命。在判斷患者手術指征時，右心導管檢查和急性肺血管擴張試驗是國際通用的金標準。但如何準確地區分出可通過手術治療的肺動脈高壓和艾森曼格綜合征，目前國際上也還沒有定論。
歐洲最近的研究表示，如果患者在右心導管術中，肺小動脈阻力指數<6 Wood unit/平方米，同時肺循環阻力與體循環阻力比<0.3，這樣的患者可行手術治療。如果患者肺小動脈阻力指數>10 Wood unit/平方米則不建議手術治療。對于肺小動脈阻力指數在6-9 Wood unit/平方米，肺循環阻力與體循環阻力比在0.3-0.5之間的患者，建議行急性肺血管擴張試驗來判斷有無手術指征。在使用肺血管擴張藥物后，如果患者肺小動脈阻力指數或肺循環阻力與體循環阻力比較基礎狀態下降超過20%，肺小動脈阻力指數<6 Wood unit/平方米，同時肺循環阻力與體循環阻力比<0.3，則可行手術治療。
特別要強調的是，對于沒有或已經失去手術適應證的患者，如果強行手術治療，只會加重患者肺動脈高壓的進展，術后早期就會出現右心功能和全心功能衰竭，縮短患者壽命。因此，對于已出現艾森曼格綜合征并失去手術機會的患者，應該強調的是通過肺動脈高壓的藥物治療，達到延緩肺動脈高壓進展，改善患者的臨床癥狀和生活質量，延長患者壽命的目的。