血清抗GBM抗體陽性的檢查診斷
本病可發生于任何年齡,但多為20~30歲的男性青年,患者一般表現除非合并感冒,多無發熱,常有疲乏,無力,體重下降等,其臨床特征性表現為三聯征:肺出血,急進性腎小球腎炎和血清抗GBM抗體陽性。
1.肺出血典型患者除非合并感染,一般無發熱,肺部最重要的表現為咯血,約49%的患者咯血為首發癥狀,從咯血絲至大咯血不等,重癥(尤其吸煙者)大咯血不止甚至窒息死亡,患者多伴氣促,咳嗽氣喘,呼吸困難,有時有胸痛癥狀,肺部叩診呈濁音,聽診可聞濕?音,肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示,在腎衰及肺水腫患者該值下降,而肺出血時此值上升。
一般肺部癥狀可先于腎臟表現數天,數周,或數年出現,肺部出血可輕可重,也可嚴重至危及生命,大量或持續出血可發生缺鐵性貧血,一旦出現胸痛,應注意排除系統性紅斑狼瘡,血管炎或肺栓塞等病變,肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影,從肺門向外周散射,肺尖常清晰,咯血和肺部浸潤是肺部病變的特征。
2.腎臟病變腎臟病變的臨床表現多樣,輕度腎小球損害者,尿液分析和腎功能可正常,臨床主要表現為反復咯血,腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學特征,典型患者腎功能損害發展較快,有少尿或無尿者,血清肌酐濃度逐日升高,于3~4天內達到尿毒癥水平;無少尿者,腎臟損害常為急進性發展,血清肌酐濃度每周升高,數月內發展至尿毒癥,大多數患者其特征性表現是進行性腎功能損害,據統計,81%患者于1年內發展為腎功能衰竭,血壓正常或輕度升高,尿液分析呈現血尿和蛋白尿,常有紅細胞管型,少數患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。
3.特殊表現
(1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉化:Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現與臨床表現,腎功能保持良好,血清與組織抗GBM抗體呈陽性,顯著缺鐵性貧血,免疫抑制治療后貧血改善,血清抗GBM抗體消失,9個月后發生了腎病綜合征,腎活檢復查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。
(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉化:Thitiarchakul報道1例特發性膜性腎病患者,病程中腎功能急性惡化,伴有咯血,嚴重高血壓及血清抗GBM抗體陽性,腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現,使用大劑量激素,CTX及血漿置換無效。
(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個器官:Patron等報道1例單純性肺出血-腎炎綜合征,Perez等報道1例可卡因誘發的肺出血-腎炎綜合征,只有典型腎臟改變,肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積,其他如抗基底膜抗體結合于脈絡膜,眼,耳,偶可引起相應的表現,如眼底出血及滲出,其發生率可高達11%,可能是急劇發展的高血壓所至。