(1)擴張血管和改善循環:
①煙酸(Nicotinic acid)具有較強的周圍血管擴張作用,而且進入體內的煙酸可轉變為煙酰胺,后者是輔酶Ⅰ和輔酶Ⅱ的組成部分,參與體內生物氧化過程。
②維生素E 煙酸酯(Vit E,nicotinate)能夠直接作用于血管壁舒張周圍血管,促進腦組織血液循環。
③ 環扁桃酯(Cyclandelate)具有直接擴張血管平滑肌,使血管擴張、增加局部腦血流量的作用。
④己酮可可堿(Pentoxifylline)可擴張外周血管,改善血液循環。
(2)神經元活化藥:此類藥物均具有提高神經元活性、延緩遺傳性共濟失調進展之作用。
①胞二磷膽堿(Citicoline)為核苷衍生物,可改善腦組織代謝,促進神經功能恢復。
②吡硫醇(Pyritinol)為維生素B6衍生物,能夠促進腦組織葡萄糖及氨基酸代謝,改善腦血流量。
③吡拉西坦(Piracetam)是一種γ?氨基丁酸衍生物,可直接作用于腦組織,具有保護和修復神經元作用。
④都可喜(Duxil)具有抗缺氧、改善腦代謝和微循環的作用,從而增強神經元功能。
⑤ 輔酶Q10(Ubidecarenone)可促進神經元代謝和呼吸功能,促進氧化磷酸化,具有抗氧化、保護生物膜結構完整性的功效。
(3)維生素類:對維持神經元正常代謝過程和改善功能有一定作用。盡管大多數遺傳性共濟失調患者可能并不缺乏維生素,但維生素具有保護神經元的作用,于改善患者病情有益。
①維生素B1(Vit B1),參與體內葡萄糖代謝過程中的丙酮酸和α?酮戊二酸氧化脫羧反應,缺乏時氧化還原反應受阻,形成酮酸并使乳酸堆積,進而影響能量代謝。
②煙酰胺(Nicotinamide),為輔酶Ⅰ和Ⅱ的組成成分,為許多脫氫酶之輔酶,缺乏時可影響細胞的呼吸代謝。
③維生素B6(Vit B6),經代謝后可轉變為具有生理活性的磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺,后者為某些氨基酸的氨基轉移酶和脫羧酶的輔酶,參與體內的多種代謝過程。
④維生素B12(Vit B12),作為輔酶參與體內許多物質的代謝過程,如在同型半胱氨酸形成蛋氨酸的過程中起甲基傳遞作用、胸腺嘧啶核苷酸合成中的四氫葉酸代謝、三羧酸循環代謝和巰基酶代謝等,因此具有神經元保護作用。
⑤維生素C(Vit C),參與氨基酸代謝和神經遞質的合成,多巴胺、去甲腎上腺素和5?羥色胺在體內的代謝過程中均需羥化酶的羥化作用,而羥化作用則需要維生素C 的輔助。
⑥維生素E(Vit E),能夠增強細胞抗氧化作用,參與脫氧核糖核酸酶、核糖核酸酶、芳香基硫酸酯酶等的代謝,對巰基酶具有保護作用。有益于伴選擇性維生素E 缺乏性共濟失調、β脂蛋白缺乏癥患者補充維生素E。