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  • 發布時間:2024-08-30 17:19 原文鏈接: 關于鑒別診斷的鑒別診斷及治療介紹

      鑒別診斷

      心血管系統局限性淀粉貯積病應與其他占位性疾病相鑒別。

      治療

      治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收,減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時,治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退,如用烷化劑治療類風濕性關節炎,用秋水仙堿治療家族性地中海熱等,可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時,用細胞毒性藥物抑制漿細胞的生長,治療效果不甚理想。對血透相關型淀粉樣變患者進行腎移植后,β2-M可迅速恢復正常,淀粉樣沉積物也隨之消退。最近已成功地運用肝移植治療TTR基因突變引起的家族性淀粉樣變多發性神經病。AL淀粉樣變累及心臟可考慮化療或心臟移植。總之,對本病尚無特效的治療方法,目前仍以支持療法為主,對器官功能衰竭應積極處理。

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