SS型患者90%～100%有血紅蛋白S，鐮狀細胞使其微循環內血流變慢而導致疾病的發生。 發病機制：
正常紅細胞血紅蛋白為A，呈兩面凹的圓盤，柔軟有彈性 可變形，容易通過毛細血管。鐮狀細胞血紅蛋白為S或C，呈新月形像鐮刀，特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬， 不易變形， 故易堵塞視網膜小動脈，特別是周邊部小動脈，造成視網膜缺血。因組織缺氧更易促使紅細胞鐮變 因而造成惡性循環。由于血管堵塞造成出血，這種出血在修復過程中刺激視網膜色素上皮肥大 增殖和移行，與含鐵血黃素及巨噬細胞混雜在一起形成黑旭日飾針斑。視網膜閃光點狀沉著物可能為含鐵血黃素在吸收過程中
分離成的小碎片構成。血管樣條紋可能因溶血性貧血致慢性鐵質沉著在Bruch膜上致膜破裂形成。
流行病學：
鐮狀細胞貧血以中非和西非黑色人種多見，發病率可高達20%～40%。移居美洲的黑人也有發生。在美國黑人中的發病調查，AS為8%；AC為2%～3%；SS為0.2%～0.4%；SC為0.1%；S Thal為0.03%。中國長江以南省份偶有散發病例，但視網膜病變幾乎未見有報告。
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