特發性NSIP是一種獨立的疾病，其臨床表現和病程不同于UIP/IPF。然而，NSIP的組織學類型也存在于多種不同的臨床疾病的肺活檢中，包括結締組織病，過敏性肺炎等。特發性NSIP的診斷是一個動態過程，需要呼吸、放射和病理科醫師的綜合評價。特發性NSIP的預后良好，但需要更多的研究明確其適當的治療方法和長期病程。特發性NSIP的基本特征可概括為：
1．臨床表現為呼吸困難和咳嗽，病程通常為6～7個月，女性患者多見，多為不吸煙者、多發生在50歲～60歲年齡段。大多數病例肺功能顯示限制性通氣障礙。
2．HRCT的主要特征是：雙側、對稱、主要在下肺的網狀陰影，伴牽拉性支氣管擴張和下葉體積減少，通常為彌漫性或胸膜下分布，但有時病變并不累及胸膜下肺組織。
3．NSIP的關鍵病理學特征是間質病變的一致性，顯示從細胞型到纖維化型的病變過程。
4．特發性NSIP決大多數病例預后良好，5年死亡率預計低于18％。
