黏脂貯積癥Ⅰ型以前稱為脂質黏多糖病，極少見，很像黏多糖貯積癥Ⅰ型，但骨骼和臨床癥狀均為輕度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病變發展緩慢。培養的成纖維細胞內存在雙折射性包涵體，這種包涵體具有糖脂和酸性黏多糖的組織化學特征。
患者早期尚正常，但能夠坐、立和走路的能力出現較晚。從1歲開始，有Hurler綜合征樣面容，表現為眼間距過寬，眶上嵴輕度突出，扁平鼻梁和短頭畸形。輕度骨畸形與MPSⅢ型相似，智力發育遲緩。部分患者有角膜渾濁和皮膚櫻紅斑點，常有語言發育遲緩和聽力障礙。骨骼異常，為多發性成骨不全。在智力發育障礙的同時，可出現肌張力低下、共濟失調和末梢神經炎癥狀。年長兒可出現驚厥，個別患者可有隱匿性視力障礙。