1、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）為其重要的血清學診斷依據,故原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎.本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年來國際國內研究的熱點,本病臨床特點是發熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等
2、由于WG和MPA的臨床表現、治療和預后相似,且多數患者ANCA陽性,故又將其稱為ANCA相關性小血管炎.ANCA相關性血管炎以腎和肺損害為主要臨床表現,其基本病理改變為壞死性小血管炎
認識到抗中性粒細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是存在于血管炎患者血清中的自身抗體，是診斷血管炎的一種特異性指標。采用間接免疫熒光法(1f了)，可將ANCA分為胞漿型(C-ANCA)、核周型(P-ANCA)和不典型ANCA(X-ANCA)。 C—ANCA的靶抗原是髓過氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、彈性蛋白酶(elastase)、組織蛋白酶C(cathepsin G)、溶菌酶、乳肝褐素(1actoferrin)，在所有ANCA陽性血清中約占40%。X-AN-CA或P-ANCA的靶抗原是乳肝褐素、溶菌酶、β葡萄糖苷酸酶(β-glucoronidase)、組織蛋白酶G。