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  • 發布時間:2023-06-26 15:54 原文鏈接: 關于Alport綜合征的預后介紹

      X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征男性患者腎臟預后極差,幾乎全部發展至終末期腎病。進展速度各家系間有差異,通常從腎功能異常開始至腎功能衰竭為5-10年。有作者根據家系中男性發生終末期腎病的年齡將Alport綜合征家系分為青少年型(31歲前發生)和成年型(31歲以后發生)。部分X連鎖顯性遺傳型Alport綜合征女性患者也會出現腎功能衰竭,至40歲約有12%患者,60歲以上有30~40%的患者出現腎功能衰竭。許多常染色體隱性遺傳型的患者于青春期出現腎功能衰竭,30歲前所有患者幾乎均出現腎功能衰竭。常染色體顯性遺傳型的患者臨床表現相對較輕,在50歲后才進展到終末期腎病。

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