HELLP綜合征與溶血性尿毒癥、血栓性血小板減少性紫癜、妊娠急性脂肪肝有極相似的臨床表現和實驗室結果，應注意鑒別。以右上腹或側腹部嚴重疼痛、嘔吐就診者，易被誤診為膽囊炎、膽絞痛、消化性潰瘍、胰腺炎、妊娠劇吐、病毒性肝炎等。此外還應注意鑒別的疾病有：特發性血小板減少癥和免疫性血小板減少性紫癜，災難性抗磷脂綜合征、系統性紅斑狼瘡（SLE）、肝性腦病、顱內出血、腎結石、腎盂腎炎、腎小球腎炎等。
