1、發病機理
本病罕見。國外報道20例，男性多見。國內劉季和等報告1例，老年女性，皮疹累及外陰及腋部。以后又見1例局限于下肢的中年男性患者。
2、病理變化
表皮常見棘層肥厚，其中有很多Paget樣細胞浸潤，尤以表皮下部為著，也可侵入毛囊。胞核相當大，多深染，外形不規則，周圍大都有暈狀透明空隙，常多個聚集成巢，周圍也可見空暈，甚似Pautrier微膿腫。在作者所見病例中，電鏡下見上述瘤細胞核扭曲，有很多皺折(但同時見有些細胞類似Paget細胞，核無明顯扭曲，但有明顯核仁，異染色質稀疏，并見二者之間的過渡形態)。免疫組化證實瘤細胞多具有T輔助細胞表型。瘤細胞內 DNA含量異常表明為惡性細胞。真皮上部有淋巴細胞、組織細胞與少數嗜酸性粒細胞浸潤。