出生時即表現為先天性深度感音神經性聾，前庭反應消失，低頻可有殘余聽力90～100 dB，但250～8 000 Hz不存在聽力島。因語言發育障礙而表現聾啞，傳統的助聽器對這些患者沒有用，大功率耳背式助聽器或調頻式助聽器及遠紅外助聽器對一部分患者有幫助。大多數未用過助聽器的US Ⅰ型患者用手語交流。前庭功能障礙在臨床上表現為運動發育遲緩 ，患兒獨立坐立均遲于同齡兒，18個月齡前極少學會走路[1]。簡單觀察步態似乎正常，但隨著視力逐漸下降步態變得不穩且步基逐漸增寬。由于US Ⅰ型幼年時僅有前庭功能異常，視覺和本體感覺尚能起到代償作用而保持平衡；隨著年齡增長，視力逐漸下降后，僅靠本體感覺維持平衡則非常困難。患者的運動技能如跑步、騎車、走平衡木基本不能完成。視覺惡化發生之前前庭功能異常可以用Bruninks-Oseretsky試驗查出，USⅠ型患者不能完成Bruninks-Oseretsek試驗，冷熱水試驗無反應，姿態圖明顯異常。