Understanding aplastic anemia is the first step toward taking control.
了解再障乃為征服再障的第一步。
——這是鄙人編寫此文的主旨所在。
1. 再生障礙性貧血是怎樣的一種疾病？
答：再生障礙性貧血，簡稱再障（AA），俗稱“軟癌”。本文主要講后天獲得性再障，是由多種原因引起或不明原因的骨髓造血功能衰竭（骨髓衰竭）的一組綜合病征，大量的臨床和實驗資料表明后天獲得性再障是一種自身免疫性疾病。其特點為：（1）全血細胞減少而出現相應的臨床癥狀，如白細胞減少則病人易感染，出現發熱；紅細胞減少而見心悸、氣短、乏力、頭暈；血小板減少則見出血情況。（2）骨髓增生低下，造血組織減少，非造血組織增多。（3）無肝脾淋巴結腫大。（4）常用的抗貧血藥治療無效。
2. 哪些因素可以引起再生障礙性貧血？
答：多數再障病人發病原因不明，稱為原發性或特發性再障（idiopathic
aplastic
anemia）。部分病人顯然是由于化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用引起，稱為繼發性再障。繼發性再障主要以藥物、化學毒物苯及其衍生物、電離輻射以及病毒感染為多。其中藥物引起的再障中，最常見的是氯霉素（合霉素），安乃近和保泰松等解熱鎮痛藥、抗腫瘤藥、磺胺藥（如復方新諾明）以及萬古霉素和伏立康唑等抗生素等等藥物也可能引起再障，甚至青霉素也可偶爾導致再障，雖然是罕見的。石油、汽油、油漆、塑料、染發劑中所含有的苯，易在骨髓中蓄積，與再障發生關系明確。農藥如"666"、有機磷等亦可引起再障。各種電離輻射，如X線、γ射線、放射性核素達到一定劑量時均可導致再障。病毒性肝炎后期亦可發生再障，且往往比較嚴重。文獻報道的原發性再障，雖指原因不明，實際上可能存在未被發現的致病因素。
3. 再生障礙性貧血的發病率是多少？
答：依據再障發病緩急、病情輕重及骨髓受損程度等情況，在臨床上，再障分為急性再障和慢性再障。依其發病病因則分為先天性和后天獲得性兩種，一種被稱為范可尼貧血（Fanconi
anemia）的先天性再障占2.5％，多在10歲內發病，多數有家族史。后天獲得性再障，原因不明者，稱為原發性再障，約占70.3％，能查明原因者稱為繼發性再障，占16.9％。近年來繼發性再障已有明顯增加。再障在各年齡均可發病，但以青壯年多見，發病年齡高峰居20至25歲之間，在遠東地區男性多于女性，中國北方多于南方。國內的發病率為10萬分之7.4，其中慢性再障為10萬分之6.0，急性再障為10萬分之1.4。包括中國的亞洲居民（尤其是遠東）的再障發病率遠遠高于歐美居民（包括亞裔人）。
4. 再生障礙性貧血有哪些臨床表現？
答：不同類型的再障臨床表現有差別，急性型再障，又稱為重型再障Ⅰ型。起病急，進展迅速，常以出血和感染發熱為首發癥狀。可見廣泛而嚴重的皮膚出血、牙齦出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血，嚴重者可發生顱內出血。大多數病人可因感染而見持續性高熱，其中以咽部感染、肺炎、肛周感染膿腫及由此導致的敗血癥為主。隨著病程的進展，貧血進行性加重。此型病例病情嚴重，不經治療死亡率高。
慢性型再障起病較慢，進展亦緩慢，常無確切的發病日期，多數病人因貧血、乏力、四肢經常出現瘀斑而就診。一般無感染發熱或僅有輕微的不規則低熱。病程多在4年以上，甚至可長達10年之久。若治療得當，堅持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延多年不愈。少數病人可急性發作，病情急轉直下，稱為重型再障Ⅱ型，常與感染有關。
5.再生障礙性貧血如何診斷和鑒別診斷？
答：再障缺乏特異性臨床和實驗室檢查表現，從某種意義而言，再障的診斷標準事實上可理解為所有已知的其他骨髓造血衰竭的排除標準。粒細胞減少與再生障礙性貧血國際研究組（1987年）提出診斷再生障礙性貧血[1]須符合以下3點中至少2點：⑴血紅蛋白<100g/L；⑵血小板<50×109/L；⑶
中性粒細胞<1.5×109/L。若患者雖外周血二系或三系血細胞減少，而減少程度達不到上述標準，則不應診斷為再障，但需密切監測血細胞計數變化。診斷再障后應進一步確定其臨床型別，目前國際上普遍沿用Camitta（1976）分型標準，將再障分型為重型（SAA）和非重型（NSAA），并于1988年增加極重型再障（VSAA）診斷標準（表1）。
1987年第四屆全國再障會議制訂了我國的再障診斷標準，并沿用至今。與國際再障診斷分型標準比較，我國標準除強調血象和骨髓檢查外，還將臨床表現納入再生障礙性貧血分型標準，將其分型為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。國內分型與Camitta分型有較高的一致性，后者強調的是造血衰竭的嚴重程度，前者除造血衰竭嚴重程度外，還強調了這種衰竭發展的快慢。從全面認識疾病的角度看，國內分型有其獨特優勢。
需要指出的是，典型再障外周血三系血細胞呈平行性下降，但在某些特殊情況下，如再障早期，這一特征可不明顯，常首先表現為血小板減少和中性粒細胞減少。貧血患者若血小板計數仍正常，須注意可能為其他疾患而非再障；強調再障患者外周血網織紅細胞絕對值計數檢測。貧血患者外周血網織紅細胞計數至少超過100×109/L方可視為骨髓有效代償，再障患者骨髓造血失代償，網織紅細胞計數相對或絕對減少；以某一部位的一次骨髓穿刺涂片結果診斷或排除再障常不可靠，不同部位多次骨髓穿刺結果才能更為客觀地反映全身骨髓造血；再障的現代診斷必須包括骨髓活組織檢查，以評價骨髓造血面積和進行必要的鑒別診斷，評價骨髓有核細胞增生低下和脂肪化必須考慮年齡因素的影響，對老年人骨髓造血減低的評估必須結合外周血檢查同時進行，或多部位多次骨髓穿刺檢查評估；以單一次外周血細胞檢查進行再障的分型診斷也常不可靠，應該以動態的、發展的觀點預測疾病進展，早期作出合理的分型診斷，急性再障尤其如此。
在診斷再障時，應除外引起全血細胞減少的其它疾病，如(1)急性造血功能停滯（AHA）、(2)骨髓增生異常綜合征（MDS）、(3)范科尼貧血（FA）、(4)陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）、(5)Evans綜合征、(6)免疫相關性全血細胞減少（IRP）、(7)骨髓纖維化（MF）、(8)毛細胞白血病（HCL）、(9)低增生性白血病、(10)間變性T細胞淋巴瘤等。
6. 再生障礙性貧血如何治療？
答：西醫對再障的治療主要有以下幾個方面：①雄激素。②免疫抑制劑，如環孢素A、ATG（馬ATG優于兔ATG）、大劑量甲強龍、大劑量丙球等。③改善微循環如654-2等。④中醫認為再障的發病與心、肝、脾、腎有關，尤以腎和造血的關系最密切，中藥已證實有促進骨髓干細胞分化、提高機體免疫力的能力，因此，現已公認，應用中西醫結合治療，療效明顯提高，對急慢性再障的有效率達90%以上，痊愈率達60~70%。⑤異基因造血干細胞移植。AA經治療以后，血小板恢復通常要慢于白細胞。
7.再生障礙性貧血預后如何？
答：急性再障在上世紀90年代以前，一年之內的死亡率幾乎為100%。醫學科學的進展使絕大多數重再患者得以新生，只要堅持系統治療，大多數患者均可治愈或基本治愈。
當然，我們也應清醒地認識到，再障的治療過程較為漫長，其間并發癥較多，重再至少治療3個月以上才會見效。做為醫護人員，我們雖然充滿了信心，但必須有患者家屬的密切配合，只有醫患雙方很好配合、相互溝通、相互理解、共同努力，為了一個共同目標，最后才能達到勝利的彼岸，還你一個健康的親人、美滿的家庭。