青年上肢遠端肌萎縮的發病機制不明確，可能與動力學、生長發育、硬脊膜壓迫、運動神經元病、種族遺傳、免疫學等因素有關。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬于原發性神經源性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮，有人將其列為繼發性，晚期為廢用性萎縮。肌源性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。
1.按發病機理分類
（1）由全身營養障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。
（2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。
2.根據肌肉萎縮分布分類
（1）全身彌漫性肌肉萎縮；
（2）頭面部肌肉萎縮；
（3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；
（4）上下肢遠端肌肉萎縮；
（5）限局性肌肉萎縮
3.根據導致肌肉萎縮的原發病變分類
（1）神經原性肌肉萎縮。
（2）肌源性肌肉萎縮。
（3）廢用性肌肉萎縮。