患者，男，44歲，具有潛在系統性疾病，數日前出現肉眼可見血尿及尿潴留。該患者具有LUTS病史，近期情況惡化。直腸指檢發現前列腺明顯增大（變硬），但PSA水平在正常范圍內（總PSA：0.42ng/mL）。經直腸超聲（TRUS）顯示前列腺中有多處結節，最大的有6.3cm，前列腺測量約300克。前列腺磁共振成像（MRI）中發現前列腺結構紊亂，中心壞死伴有出血及右髂內淋巴結腫大（圖1）。
圖1
骨掃描中未檢測到骨轉移。行TRUS引導前列腺活檢，活檢后數日出現大量肉眼血尿。因此再行膀胱鏡檢查（檢查出血狀況），前列腺切片標本檢查結果顯示為惡性外周神經鞘瘤。為進一步分期，安排其進行胸部計算機斷層掃描（CT），在右肺上葉可見0.9cm的孤立結節。
考慮到前列腺增大給切除手術帶來的困難，我們對其采用新輔助化療（5-氟尿嘧啶+順鉑+異環磷酰胺）5個周期。隨訪時的胸部CT顯示肺部結節緩解。盆腔MRI可見前列腺內仍有殘余腫瘤病灶，測量結果為83克。行根治性膀胱前列腺切除術，手術期間發現腫瘤侵襲膀胱。進行了雙側盆腔淋巴結清掃術，期間未發現轉移。該患者的病理診斷與MPNST （Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor）一致。
手術后，醫生規定輔助放化療。術后3個月隨訪時，進行了腹部CT掃描，顯示肝臟中有多個未明確定義的不良增強結節和3.5cm的膽囊腫塊。鑒于以上可疑的疾病進展，對患者實行靶向治療：帕唑帕尼400mg/天。但該患者的癥狀不斷惡化，3個月后死亡。
討論
MPNST是衍生自外周神經或外周神經分化細胞的惡性腫瘤。約半數患者與纖維瘤病（NF-1）有關，其余則為散發性或放射性誘導性。一些文章報道了累及前列腺的NF-1患者，但多為良性病變，且源自其他盆腔器官。由前列腺發展的MPNST十分罕見。
最常見的臨床表現為腫瘤快速擴大引起的質量改變。病變大小不依賴于腫瘤部位，但平均大于5cm。此外，半數以上患者出現轉移，最常見累及肺部。上述患者的唯一癥狀為進行性阻塞性LUTS。此外，在初步診斷時還注意到肺部出現小結節，疑似發生轉移，并在新輔助化療后消退。同樣懷疑該患者發生肝轉移。鑒于其轉移率高，在治療前后對遠處轉移情況進行監控是十分必要的。
與其他肉瘤類似，其治療手段為完全手術切除。尚無隨機試驗強烈建議對MPNST患者進行化療。但是在一項系統性薈萃分析研究中，對局部可切除的軟組織肉瘤進行化療可實現邊緣生存獲益，這表明化療或可用于選定的MPNST患者。上述患者也從新輔助化療中獲益。由于新輔助化療后病灶變小，才使手術方案得以進行。
近年來，許多專家進行了肉瘤分子途徑的研究。如今已完成或正在推進多項關于靶向治療肉瘤和MPNST的臨床試驗，其研究結果令人振奮。在PALETTE研究中，帕唑帕尼可使非脂肪細胞肉瘤患者得到3個月的無進展生存期獲益。由于上述患者疾病持續進展，我們使其接受帕唑帕尼姑息治療，但治療2個月后發生死亡。仍需對MPNST靶向治療進行進一步調查研究。
MPNST具有高度轉移性，總體預后較差，患者的5年生存率為44%。病灶大小與局部復發率及遠端轉移潛能成正比。腫瘤部位是另一個預后因素。位于四肢的腫瘤更易于局部控制，其總體預后也相對較好。另一方面，新輔助化療在盆腔MPNST中起到重要作用，因為在該部位進行手術難度較大。
結論
通過該病例我們可以了解到前列腺MPNST是一種非常罕見的惡性腫瘤，沒有標準的管理方案。根治性手術切除在多模式治療中起關鍵作用，但是由于病變尺寸及位置，該方法可能在部分患者中無法實施。上述患者的治療經驗表明，新輔助化療有助于前列腺MPNST緩解。不幸的是，行根治性手術和多模式輔助治療后，該患者預后仍然很差。當前認為在進一步研究后，靶向治療有望成為另一種可行的治療手段。
參考文獻
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