患者，女，19歲，162cm，40kg，因“頭痛、視物不清，伴發熱2月余”入院。患者2月余前出現頭痛、視物不清，BP最高200/110mmHg，體溫最高39℃，既往病史無特殊。
查體：體溫38℃，HR98次/分，BP149/90mmHg，RR20次/分，心肺腹查體未及異常。輔助檢查：Plt1112×109/L、Hb81g/L、C反應蛋白116.3mg/L，活化部分凝血活酶時間45.6s、纖維蛋白原9.52g/L，24h尿兒茶酚胺2947.20nmol/L、尿腎上腺素30.38nmol/L、尿去甲腎上腺素2916.82nmol/L、尿香草扁桃酸212.95μmol/L。腎上腺增強CT示：右側腎上腺前下方混雜強化腫塊，考慮嗜鉻性副神經節瘤。初步診斷：副神經節瘤，發熱待查，血小板增多癥。擬在全麻下行“經腹右側副神經節瘤切除術”。
入室后體溫36.6℃，BP124/80mmHg，HR105次/分，面罩吸氧，靜脈注射咪達唑侖1mg，舒芬太尼3μg。局麻下行右橈動脈穿刺置管及右側頸內靜脈置管。麻醉誘導：丙泊酚90mg、舒芬太尼20μg、瑞芬太尼40μg、順式阿曲庫銨8mg，為減輕插管對患者的刺激，麻醉科醫師用2%利多卡因3ml在聲門處進行表面麻醉。
誘導過程順利，BP最高120/75mmHg。麻醉維持采用丙泊酚4～6mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.15～0.25μg·kg－1·min－1，根據BIS調整麻醉深度。切皮時BP基本平穩，術中探查及分離腫瘤時BP升高，酚妥拉明3～6μg·kg－1·min－1持續泵注，BP高于140/90mmHg時，間斷靜脈推注硝酸甘油0.1mg、硫酸鎂0.5g。
分離瘤體至結扎瘤體血管歷時40min，共給予酚妥拉明120mg，硝酸甘油0.8mg，硫酸鎂2.5g，BP120～185/70～118mmHg，HR74～120次/分。瘤體切除后，血壓降至80/50mmHg，泵注去甲腎上腺素0.15～0.25μg·kg－1·min－1維持血壓100～120/60～75mmHg。手術時間3h。
分離瘤體前行血栓彈力圖（thrombolastogram，TEG）反應時間（reaction time，R）9.5min，凝固時間（kinetics time，K）3min，血塊強度（maximum amplitude，MA）87.3mm，凝固角（Alpha角）74.1，凝血指數（coagulation index，CI）1.8，雖然MA高，但綜合凝血能力CI在正常范圍，術中未予特殊處理。手術結束時行超聲引導下右側腹橫肌平面阻滯（0.375%羅哌卡因10ml），右側T7－9肋間神經阻滯（0.375%羅哌卡因10ml）同時靜脈PCIA鎮痛（舒芬太尼0.02μg·kg－1·h－1，地塞米松10mg）。
患者術后20min蘇醒，30min拔除氣管導管。術后病理提示右腎前下方“副神經節瘤”。術后11d患者康復出院。
討論
本例患者除副神經節瘤的常見癥狀外還伴有反復發熱和血小板增多癥。嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤不僅分泌兒茶酚胺，還可分泌炎性細胞因子導致炎癥反應綜合征，臨床表現為不明原因的發熱、貧血、血小板升高、高纖維蛋白原血癥等。副神經節瘤導致的炎癥反應綜合征非常罕見，目前全世界報道不足10例，漏診率極高。
針對該類患者，首先需明確診斷，副神經節瘤切除后患者未再發熱，同時Plt、C反應蛋白及凝血指標均下降，說明本例患者的上述癥狀均由副神經節瘤引起。Cheng等研究表明，嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤相關的炎癥反應綜合征通常是由IL-6引起的。IL-6是一種多功能細胞因子，在免疫和炎癥的發展中起關鍵作用。
由于本例患者術前并未考慮到為相關炎性因子所致的發熱及血小板增高，手術前后患者癥狀改善明顯，故臨床診斷為副神經節瘤所致炎癥反應綜合征。因此，建議廣大醫師在臨床工作中對于陣發性高血壓合并發熱或血小板升高的患者進行相關細胞因子檢測，并考慮其可能由嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤引起。
手術切除副神經節瘤是治療其所致炎癥反應綜合征的最佳方式。針對本例患者麻醉科醫師術前參與多學科會診，建議泌尿外科手術團隊術前使用腎上腺受體阻滯劑控制血壓，充分補充血容量，控制體溫。與普通副神經瘤患者相比，該患者血小板高，呈現高凝狀態，圍術期應重點關注凝血，避免發生器官栓塞事件。
術中綜合凝血能力正常，未予特殊處理。術后CI3.7，高于正常范圍，在血管外科醫師的建議下給予依諾肝素治療防治血栓形成。對于此類疾病患者麻醉科醫師要在手術進程中行TEG檢查，如患者呈現高凝狀態，應結合手術創面出血情況給予低分子肝素抗凝治療。術后外科醫師繼續復查TEG指導抗凝治療。
副神經節瘤分泌炎性細胞因子引起炎癥反應綜合征在臨床診療中罕見，要求麻醉科醫師充分了解患者病情，參與多學科討論指導患者術前充分準備，術中在關注患者生命體征合理使用各種藥物的同時，特殊關注及監測凝血變化，術后動態關注患者，及時給與治療建議，加速患者康復。
來源：宋珂珂,陽婷婷,杜丹,王強,譚敬.副神經節瘤致炎癥反應綜合征患者的麻醉管理一例[J].臨床麻醉學雜志,2021,37(04):448.
