黃色肉芽腫（Xanthogranuloma，XG）為非朗格漢 斯細胞組織細胞增多癥的一種，在皮膚腫瘤中并不 常見，其臨床、病理、免疫組化等方面是一個逐漸演 變的過程，常易被誤診。現報道 3 例單發黃色肉芽 腫，并進行文獻復習。
1 病例資料
病例 1 患者女， 35 歲。 2 個月前無明顯誘因于 右下頜處出現 1 個黃豆大小淡紅色結節，隨時間增 大至小指甲大小，顏色逐漸趨于黃紅色。結節表面 光滑有光澤，觸碰時偶有疼痛。未曾診治，于 2015 年 11 月 15 日來我院就診。既往身體健康，家族中 無類似疾病患者。體格檢查：各系統未見明顯異常。 皮膚科檢查：右下頜見 1 個黃紅色半球形結節，約 0.7 cm×0.7 cm 大小，表面光滑，可見擴張的毛細血 管，境界清楚，基底有一紅暈，觸之質韌，無囊性及 波動感，見圖 1a。實驗室及輔助檢查：血尿便常規正 常，肝腎功能、血糖血脂檢查均正常，心電圖及胸部 X 線片均未見明顯異常。皮膚組織病理學檢查：真 皮內可見大量組織細胞呈團塊狀彌漫浸潤，其間可 見淋巴細胞浸潤，未見明顯泡沫細胞及多核巨細 胞，見圖 1b。 診斷：成人黃色肉芽腫。治療：手術切除。 病例 2 患者男， 32 歲。 3 個月前無明顯誘因于 右顴部出現 1 個黃豆大小的淡紅色結節，漸增大至 豌豆大小，無自覺癥狀。3 d 前自行擠破，僅擠出少 量血水，未曾診治。于 2018 年 3 月 28 日來我院就 診。既往身體健康，家族中無類似疾病患者。體格檢 查：各系統未見明顯異常。皮膚科檢查：右顴部見 1 個暗紅色半球形結節，約 0.5 cm×0.6 cm 大小，表面結痂，未見毛細血管擴張，境界清楚，觸之質硬，無 囊性及波動感，見圖 2a。實驗室及輔助檢查：血尿便 常規正常，肝腎功能、血糖血脂檢查均正常，心電圖 及胸部 X 線片均未見明顯異常。皮膚組織病理學檢 查：淺表血痂，其下表皮萎縮變薄，真皮內可見大量 組織細胞呈團塊狀彌漫浸潤，其間可見淋巴細胞 浸潤，并見少量泡沫細胞及少量 Touton 巨細胞，見 圖 2b。 診斷：成人黃色肉芽腫。治療：手術切除。 病例 3 患兒男， 9 歲。6 個月前無明顯誘因于 左前臂出現 1 個淡黃色結節，約黃豆粒大小，表面 光滑，隨時間緩慢增大，觸碰時有疼痛，近期皮損有 變小趨勢，未曾診治，于 2018 年 3 月 8 日來我院就 診。既往身體健康，家族中無類似疾病患者，父母血 脂檢查均正常。體格檢查：各系統未見明顯異常，無 眼部不適癥狀。皮膚科檢查：左前臂上 1/3 伸側見一 淡黃色半球形結節，約 0.8 cm×0.8 cm，表面光滑，有 擴張的毛細血管，境界清楚，質韌，無囊性及波動 感，見圖 3a。實驗室及輔助檢查：血尿便常規、肝腎 功能、血糖血脂胡蘿卜素檢查均正常，心電圖及胸 部 X 線片均未見明顯異常。皮膚組織病理學檢查： 表皮變薄，真皮內可見大量組織細胞、多核巨細胞， 彌漫分布并可見較多泡沫細胞及 Touton 巨細胞，其 間可見淋巴細胞浸潤，見圖 3b。 診斷：幼年黃色肉芽腫。治療：手術切除。
2 討論和文獻復習
因最初關于 XG 的報導均發生于兒童，1954 年 將其命名為“幼年黃色肉芽腫” [1]，其后 Gartmann 和 Tritsch 于 1963 年首次報道了發生于成人的 XG[2]， 故現多根據發病年齡將 XG 分為幼年型黃色肉芽腫（Juvenile xanthogranuloma，JXG）和成人型黃色肉芽 腫（Adult xanthogranuloma，AXG）。XG 的發病機制尚 不明確，長期以來討論的病毒性病因仍未得到證 實[3]。現普遍認為皮損可能與以膽固醇為主的脂類 沉積有關，低密度脂蛋白的代謝紊亂可能起重要作 用[4]，但患者的脂質代謝一般無異常。也有人認為本 病系紊亂的巨噬細胞對非特異性組織損傷的反應， 亦有懷疑本病與摩擦有關的報道[5]。 本病可發生于嬰兒、兒童和成人，部分患者出 生時即有臨床皮損。典型皮損為直徑 1 mm~20 mm 或更大的實質性結節或丘疹，數目從 1 個到多個， 呈黃色、紅色、橘紅色、棕紅色及皮色。有時有淺表毛 細血管擴張，或基底處有一紅暈。好發于頭、 頸、軀干 上部及四肢[3]，亦有發于女性陰阜、男性陰囊者[1， 6]。損害有時會瘙癢或疼痛。本病除皮膚受累外，還可 累及眼、 肺、腹腔臟器及中樞神經系統等。JXG 累及 皮膚以外器官的報道較多，其中以虹膜受累最多， 而 AXG 累及皮膚以外器官的報道較少。另外，本病 約有 50%的患兒僅表現為中樞神經系統受累，而無 皮疹出現[4]。據 Freyer 等[7]統計，有皮損者，皮損往往 先于內臟損害出現，是否出現皮損與內臟器官的受 累部位、數量及嚴重程度無關。JXG 往往有一定自 限性，皮損消退后遺留皮膚萎縮或色素沉著，但 AXG 很少有自限性[3]，發病年齡越晚病程越長[8]，且 AXG 皮損通常較 JXG 大。本文例 3 患童病史 6 個 月，結節周邊出現萎縮，可能提示病變趨于自行消 退。該病有其他臨床變異，包括巨大型[9]、簇集型[10]和 苔蘚樣型[11]。 XG 的組織病理表現：表皮輕度萎縮變薄，早期 損害為單一形態的組織細胞浸潤，不含脂質及空 泡；隨著病情的進展，組織細胞出現泡沫化，并出現 多核細胞；成熟期損害出現具有診斷價值的 Touton 巨細胞（核排列成花環狀，中間為嗜酸性無定型物 質，周圍為泡沫狀胞質）、組織細胞、泡沫細胞和異 物巨細胞；陳舊損害出現纖維化，可見梭形細胞浸 潤，有時腫瘤組織會侵及皮下脂肪。疾病的整個演 變過程常伴有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎癥細胞 浸潤，這也是此病的重要特點之一[12]。Kubota 等[13]認 為這些炎癥反應促進了其組織學演進。免疫組化提 示浸潤的組織細胞多為 CD68 陽性、CD1a 和 S100 陰性，浸潤的淋巴細胞主要為 CD4 陽性細胞[14]。若 疾病處于早期，僅僅通過病理和免疫組化來明確診 斷較困難，需要結合臨床表現。 臨床上單發的 XG 因其發病率低，誤診率高，常 易被誤診為：結節性黃瘤、表皮囊腫、皮膚纖維瘤 等。本文例 1 和例 3 初診分別被誤診為毛母質瘤和 結節性黃瘤，例 2 初診時未予明確診斷。結節性黃 瘤組織病理上可見較為單一的泡沫樣組織細胞，極 少見到 Touton 巨細胞和炎性細胞，易與 XG 早期相 混淆，結節性黃瘤患者多伴有血脂異常[1]；表皮囊腫 的瘤體位于真皮，囊內充滿粉狀角質，組織病理可 鑒別；晚期的 XG 會出現纖維化和席紋狀外觀，易與 皮膚纖維瘤相混淆，后者表皮為增生模式，免疫組 化 CD4 和 CD45 均陰性，有助于鑒別[15]。 黃色肉芽腫因其有自限性，目前尚無標準治療醫基礎理論及中藥性味等原則進行恰當的選擇及 角藥配伍，可使藥物相互輔佐或相互制約，能夠提 高組方的準確性、科學性、合理性，進而提高臨床療 效[10-12]。因銀屑病臨床病因病機復雜，仲景之角藥組 方其配伍巧妙，用藥精湛，但若用于銀屑病的治療 未免概括不全面，所以為了迎合復雜的疾病病機， 需要后世醫家針對當前患者具體的病癥，辨證施 藥，以某一角藥為基礎，加以充實組成相應的新方 劑，方可取得更好的臨床療效。故我科在治療銀屑 病上結合角藥加減化裁多首有清熱解毒涼血、疏肝 鎮逆、溫中散寒、宣痹止痛之方藥，在臨床上取得了 很好療效，但仲景角藥經方之論博大精深，故本次 只對其中三首作以論述，但后續筆者將進一步深入 探討角藥在方中的配伍及臨床應用規律，可為目前 銀屑病的防治甚至現代其他皮膚疾病的防治提供 更多的思路和方法，有重要的臨床價值。
參考文獻略。