神經內分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一種起源于神經內分泌細胞的惡性腫瘤，常發部位包括肺、消化道及甲狀腺等，其在全身所有惡性腫瘤中的比例不到1%，在口腔部位較為罕見，一旦發生則預后不良，易局部復發及遠處轉移。目前國內外對于頭頸部神經內分泌癌的研究主要關注腫瘤的病理特點及病理分型，并未將原發性口腔神經內分泌腫瘤從頭頸部神經內分泌腫瘤中獨立出來進行單獨研究，人們對于口腔神經內分泌癌的認識也主要局限于個案報道，而對該病的臨床特點及生物學行為缺乏系統性的總結與分析。本文對我院收治的2例原發性口腔神經內分泌癌病例進行報告，旨在為口腔神經內分泌癌的臨床研究提供一定的參考。
病例1：患者女性，60歲，發現右腭部無痛性腫物3個月，于外院診斷為牙齦瘤，治療無效，遂于2015年3月就診于我院。查體：硬腭前部右側可見一大小約2 cm×2 cm的橢圓形腫物，表面光滑，色暗紅，邊界清楚，固定，壓痛陰性，16~17松動三度，右側腮腺區及頸部可觸及腫大淋巴結。頭頸部CT提示右腭前部右緣不規則增高密度影，與周圍邊界不清（圖1）。
治療方案：全麻下行上腭部腫物擴大切除術，右頸部選擇性頸部淋巴結清掃術。術后病理診斷：小圓細胞惡性腫瘤。免疫組化顯示腫瘤細胞：CD56（+），Syn（+），NSE（局灶+），CD99（局灶弱+），CK（+），CK5（局灶+），Ki67＞75%，LCA（-），p63（-），Melan-A（-），S-100（-），平滑肌肌動蛋白（SMA）（-），HBM-45（-）。右側（1區2區）淋巴結均見轉移癌（分別為1/1，1/3）。最后診斷：上腭小細胞型神經內分泌癌伴右頸部淋巴結轉移。患者于術后3個月出現肺轉移，2016年11月死于該病。
圖1 頭頸部CT提示硬腭不規則增高密度影（箭頭所指處）
病例2：患者女性，74歲，右下頜腫脹伴右下唇麻木1周。曲面體層片提示下頜骨腫物（圖2A），2011年1月21日以“右側下頜骨腫物”收入本院。住院當晚，患者突發腦梗死，轉至神經內科接受溶栓治療，后下頜骨腫瘤未治出院。2年后，患者出現右側下頜骨持續性劇烈疼痛2個月，入院。查體：右側下頜下區一腫物，大小約6 cm×2.5 cm，質硬，壓痛陽性，活動度差，與皮膚粘連。右側鎖骨上區可觸及一腫大淋巴結。CT提示右側下頜骨內溶骨性骨質破壞，內可見放射狀骨針樣改變，周圍組織腫脹明顯；右側頸動脈間隙、頸后間隙可見增大淋巴結影像（圖2B）。
圖2 74歲女性右下頜神經內分泌瘤影像A：曲面體層片提示右側下頜骨腫物（箭頭所指處）；B：CT掃描顯示右側下頜骨骨質破壞及頸部腫大淋巴結
治療方案：于全麻下行右側下頜骨腫物擴大切除術、右側下頜骨半側截斷術、右側根治性頸淋巴結清掃術及右側下頜骨體鈦板重建術。術后病理診斷：右側下頜骨低分化神經內分泌癌。腫瘤細胞細胞呈不規則梁狀排列，細胞核大小一致，細胞界限不清，胞質弱嗜酸性，核染色質較為稀疏，散在核濃縮，偶見核仁。免疫組化染色顯示腫瘤細胞：CD56（+），突觸素（CgA）（+），烯醇化物酶（NSE）（+），細胞角蛋白（CK）（+），CK5（-），CK7（-），淋巴結見轉移癌（1/1）。最后診斷為右側下頜骨低分化神經內分泌癌伴右頸部淋巴結轉移。患者于2016年6月死于該病。