原發性胃腸道淋巴瘤（primary malignal lymphoma of esophagus）屬于淋巴結外淋巴瘤，較為少見，在全部胃腸道惡性腫瘤中的發病率不到4%。淋巴結外淋巴瘤在惡性淋巴瘤中的比例為24%～25%其中15%見于扁桃體或發生于咽淋巴環（由咽扁桃體、咽鼓管扁桃體、舌扁桃體和腭扁桃體共同圍成的Waldeyer環）胃腸道的淋巴組織（lymphoid tissue）存在于基底膜和黏膜下層，其含量隨不同的解剖部位而定。
淋巴瘤播散時胃腸道受累的病例在臨床上多見，但胃腸道本身的原發性淋巴瘤并不多。淋巴結外淋巴瘤的組織學分級多數都比較高，組織學分級較低的病例約有17%因此，在合理治療后大部分病人的預后較為滿意胃腸道原發性淋巴瘤以胃和小腸為多見，分別占病例總數的30%～40%，這可能與胃和小腸遠端的淋巴組織豐富有關；其次為回盲部和大腸，各占5%～10%。直腸和食管的原發性惡性淋巴瘤罕見。
流行病學： 據文獻記載1935年Chiolem報道1例74歲的男性病人臨床檢查發現食管中段有狹窄，診斷不明。病人死亡后尸檢證實為食管中段原發性淋巴瘤（HD），縱隔淋巴結或遠處淋巴結以及其他臟器無轉移。
此后，陸續有作者報道累及食管的霍奇金淋巴瘤（HD）的病例但并非原發性淋巴瘤（表1）原發性淋巴瘤僅2例1972年，Freeman等報道美國國家癌癥研究所（National Cancer Institute，NCI）診治的12357例非霍奇金淋巴瘤中有全身各部的淋巴結外非霍奇金淋巴瘤（NHL）共計1497例（12%），其中食管原發性非霍奇金淋巴瘤僅有3例，占O.2%Orvidas等于1994年復習了美國Mayo Clinic自1945～1992年經活檢及病理組織學檢查證實的侵犯食管的淋巴瘤病人共有27例，其中食管原發性淋巴瘤也只有3例（11%）。27例中，89%為非霍奇金淋巴瘤（NHL）11%為霍奇金淋巴瘤（HD）3例食管原發性淋巴瘤是Orvidas等采用嚴格的診斷原發性淋巴瘤的標準而篩選出的，其中1例的腫瘤位于食管上段，1例位于食管中段，另1例的腫瘤同時分布于食管上、中下三段這3例食管原發性淋巴瘤的主要臨床資料2/3例治療后長期無瘤生存 。
據Korst（2002）報道，美國Memorial Sloan-Kettering癌癥中心在1946～1999年的53年之間僅看到2例食管原發性惡性淋巴瘤，占該癌癥中心全部少見的食管原發性惡性腫瘤的2.8%。自1974～1996年，醫學英語文獻中共報道食管原發性非霍奇金淋巴瘤（NHL）24例總之鶒在胃腸道淋巴瘤中，食管原發性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的發病率不到1%食管原發性霍奇金淋巴瘤（HD）的發病率更低
