粘膜黑色素瘤很少見，約占所有黑色素瘤的1％。粘膜黑色素瘤主要發生在頭頸部，**直腸和外陰**區域（分別為55％，24％和18％）。較小的起源部位包括泌尿道，膽囊和小腸。一般而言，診斷為粘膜黑色素瘤的患者年齡較大，中位年齡為70歲，但口腔粘膜黑色素瘤常在較年輕時出現。粘膜黑色素瘤在女性中比男性更常見。與白人發生的黑色素瘤相比，粘膜黑色素瘤在黑人，亞洲人和西班牙裔人中診斷出的所有黑色素瘤中所占的比例更大。
一、頭部和頸部的粘膜黑色素
臨床表現：頭頸部粘膜黑色素瘤通常發生在以下部位：鼻腔（最常見的涉及鼻甲和鼻壁）-55％；鼻旁竇（最常見的是上頜竇和篩竇）-15％；口腔（最常見的是硬腭和上牙槽）-25％；更少見的是，粘膜黑色素瘤出現在咽，喉或食道。鼻竇粘膜黑色素瘤患者常出現鼻塞，鼻出血或嗅覺喪失。口腔粘膜黑色素瘤通常表現為無痛性出血腫塊，潰瘍區域，粘膜變**域或不合適的假牙。
評估和分期
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的檢查應包括鼻內鏡檢查的臨床檢查，原發部位的計算機斷層掃描（CT）和/或磁共振成像（MRI），和CT和/或正電子發射斷層掃描（PET）成像，以評估淋巴結受累或遠處轉移。
手術管理
完整的手術切除是頭部和頸部的AJCCIII期和IVA粘膜黑色素瘤的主要治療方法。除非需要局部控制疾病，否則不建議將手術作為淋巴結受累（IVB）或遠處轉移（IVC）患者的主要治療方法。如果可以完全切除，應考慮輔助放射治療（RT）。口腔粘膜黑色素瘤以與同一部位的鱗狀細胞癌相同的方式通過外科手術接近。局部切除術應伴隨使用游離皮瓣進行適當的重建，以獲得下頜骨，軟組織或結構缺陷。同樣，喉和咽的粘膜黑色素瘤應通過適當的手術方法進行管理，以實現局部控制。當腫瘤侵入顱底時，已經使用顱面切除術，作為初始表現的一部分或作為孤立的局部復發。內窺鏡切除正在更常見地進行，并且可以通過較低的發病率和等效的局部控制來實現。
放射治療：對于不適合切除的患者或無法獲得足夠的切除余量的患者，應考慮進行原發性RT。對于腫瘤更廣泛且手術切緣狹窄或涉及的患者，選擇偏向于使用RT。
預后
頭頸部粘膜黑色素瘤患者的預后一般較差，據報道鼻腔，口腔和鼻竇原發病灶的5年生存率為12％~30％。
二、外陰和**粘膜黑色素
臨床表現-外陰**黑色素瘤患者通常伴有瘙癢，**出血，**分泌物，**困難或腫塊。雖然外陰黑色素瘤占所有黑色素瘤的不到1％，但它們占所有涉及外陰的惡性腫瘤的10％。一些外陰黑色素瘤可能來自鄰近的痣，慢性炎癥性疾病，病毒感染，化學**物和遺傳因素。
評估和分期
外陰**黑色素瘤患者的檢查應包括骨盆檢查，計算機斷層掃描（CT）或主要部位的磁共振成像（MRI）的臨床評估，以及CT或正電子發射斷層掃描（PET）成像。外陰黑色素瘤應根據皮膚黑色素瘤的腫瘤，淋巴結轉移（TNM）系統進行分期。
局部區域管理
大多數外陰**黑色素瘤患者最終發展為遠處轉移性疾病，無論主要手術方式如何，因此，患者偏好和生活質量考慮是確定初始管理手術范圍的關鍵因素。對于沒有遠處轉移證據的女性，廣泛局部切除通常取代盆腔外切除術治療外陰**黑色素瘤。外陰黑色素瘤的外科治療應包括通過廣泛局部切除切除原發性腫瘤。根治性外陰切除術主要用于大腫瘤，以獲得局部疾病控制。<1mm厚的黑色素瘤應使用1cm的皮膚邊緣進行治療；如果在解剖學上可行，對于較厚的黑色素瘤，邊緣可以擴展到2厘米。切除包含皮膚和皮下組織的所有層，延伸到下面的肌肉筋膜。**黑色素瘤女性盡可能廣泛的局部切除。考慮到多灶性和解剖學限制的高頻率，在沒有盆腔切除的情況下，在這些情況下實現負邊緣可能是困難的。然而，與更保守的手術（有或沒有放射治療[RT]）相比，這種根治性手術對生存的影響尚不清楚。因此，在特定情況下，手術可以與RT組合。
預后
盡管進行了積極的治療，但大多數患有外陰或**的粘膜黑色素瘤患者的預后仍然很差。雖然外陰黑色素瘤患者的5年生存率為24％至77％，但**黑色素瘤患者的5年生存率為5％至25％。
三、**粘膜黑色素
臨床表現-**直腸粘膜黑色素瘤占所有結直腸惡性腫瘤的約0.05％和所有肛管癌的1％。起源部位分別是42％和33％的直腸或肛管，而其余部位無法確定原發部位。大多數病例來自粘膜皮膚交界處，然而，它們也可能來自**邊緣的皮膚，肛管的過渡上皮或直腸粘膜。鑒別主要的疾病部位對于將**皮膚與**粘膜黑色素瘤分開是至關重要的。患者通常出現出血，腫塊，**直腸疼痛或排便習慣改變。偶爾，黑色素瘤是痔切除術或**息肉標本病理評估的偶然發現。
分期評估
對**直腸黑色素瘤患者的初步評估應包括直腸檢查，直腸超聲和CT和PET成像，以評估遠處轉移。
手術管理
手術的主要目標是執行負邊緣，保留括約肌的切除術。腹主動脈切除術適用于體重較大的局部疾病患者和精心挑選的局部復發患者。腹股溝淋巴結切除術是針對臨床明顯疾病的患者。患者偏好和生活質量考慮因素對于確定手術范圍至關重要。手術中最重要的因素似乎是實現陰性（R0）手術切除邊緣的能力。直腸系膜，骨盆側壁和腹股溝淋巴結有參與**直腸粘膜黑色素瘤的風險。
輔助放射治療-**直腸黑色素瘤的輔助放射治療可以改善局部區域控制，使用檢查點抑制劑的輔助免疫治療是皮膚黑色素瘤和切除陽性區域淋巴結的患者的治療選擇。盡管對總生存率缺乏明顯影響。保留括約肌的局部切除術后進行大分割RT已被用作腹部會陰切除的替代方法，以防止局部復發和保持生活質量。
預后
報告的**直腸黑色素瘤患者的5年生存率約為20％。