診斷:一般認為具備以下條件即可診斷:
1.長期高熱 長期間歇性持續性高熱,可呈弛張熱或稽留熱。
2.皮疹及關節癥狀 反復出現一過性多形性皮疹及關節癥狀,伴有淋巴結和肝脾腫大。
3.實驗室檢查 周圍血象顯示白細胞增高和中性粒細胞增多,血沉快、血培養陰性等。
4.治療反應 抗生素治療無效,但皮質激素和其他免疫抑制劑治療能使病情緩解。
實驗室檢查:本征目前尚缺乏特異性的診斷方法。可進行的實驗檢查有以下幾種:
1.血常規檢查 可見嗜酸性細胞增高。血紅蛋白量減少,可見低血色素性貧血。白細胞總數增高伴核左移,白細胞一般為1 萬~2 萬,大多5 萬,個別>5萬,有高達10 萬者。
2.血液檢查
(1)蛋白電泳:白蛋白大多降低,α2 和γ球蛋白明顯較高。
(2)類風濕因子測定:大多為陰性,少數陽性。兒童晚發病者或病變持續活動者,嚴重關節炎者較多陽性,且多伴皮下小結。少數病人初呈陰性,后轉陽性。陰性者預后差。
(3)狼瘡細胞:罕有陽性,且為時短暫。
(4)抗核抗體測定:起病急,全身癥狀顯著者均陰性,僅少數病人陽性且效價低。陽性者常伴類風濕因子陽性或γ球蛋白增高。女病人、多關節炎患者和幼童等較多出現陽性。
(5)免疫球蛋白測定:血清IgG、IgA 和IgM 可增高,特別在活動期。Bianco稱,如病人的IgG 增高而IgM 不高,伴血清補體增高,病程多屬良性自限,預后佳。
(6)血清補體測定:正常或增高,尤以C3、C4、C3a 為著,而C1q 則無變化。補體增多的原因系過度消耗致合成增加而呈過度補償。
(7)血沉:大多增快,但與發熱高低無關。
(8)抗鏈球菌溶血素“O”:1/5~1/2 人抗“O”增高。大多數先前有感染史,本征抗“O”測定結果并不高于對照組,故這一試驗缺乏特異性。
(9)其他:紅細胞壽命縮短,鐵劑治療效果差。黏蛋白可增高,C 反應蛋白于活動期常呈陽性。有人認為血漿黏蛋白酪氨酸可作為炎癥活動的參考指標。
3.骨髓檢查 骨髓象示增生性改變。
4.血培養檢查 均獲陰性結果。
5.尿液檢查 出現熱性蛋白尿或持續性蛋血尿,并發淀粉樣變者則蛋白尿較長久且嚴重。
6.關節活檢 示滑膜細胞增生、滑膜肥厚水腫、小血管增多伴血管內皮腫脹。以漿細胞和淋巴細胞為主的浸潤,也可有中性粒細胞,常伴纖維素沉積。皮疹活檢示膠原纖維明顯水腫伴血管周圍中性粒細胞浸潤,也可有淋巴細胞和漿細胞。
其他輔助檢查:做X 線胸片、心電圖、B 超等檢查。
1.X 線檢查 骨片示軟組織腫脹、骨質疏松、骨骺生長改變、骨質侵蝕和關節僵直。胸片可發現胸膜炎改變。
2.心電圖檢查 可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導阻滯等改變,有的可發現心包炎。