患者女，2歲，體質量11kg，身高80 cm。因“發作性抽搐1年10個月余”于2016年1月7日就診，診斷為癥狀性癲癇，擬行癲癇病灶切除術。既往有先天性心臟病史，為中央型房間隔缺損（左向右分流）。
入院查體：神志清楚，精神反應可，HR100次/min，血壓85/50mmHg（1mmHg=0.133kPa）。心音有力，心律齊，可聞及肺動脈瓣聽診區第二心音亢進并固定性分裂、收縮期吹風樣雜音。神經系統查體未見明顯異常。輔助檢查：腦電圖（EEG）示發作間期左側額、前顳區大量尖波、尖慢波間斷陣發；睡眠期廣泛性尖棘波、棘慢波呈片段陣發。超聲心動圖示先天性心臟病，中央型房間隔缺損12mm（左向右分流），房間隔膨脹瘤三尖瓣反流（輕度），射血分數74%。
患兒入室后，給予甲潑尼龍20mg靜脈注射，烏司他丁50000U靜脈注射，之后行橈動脈穿刺置管，監測有創動脈血壓及脈壓變異度（pulse pressure variation,PPV）。麻醉誘導采用芬太尼、丙泊酚、羅庫溴銨，行氣管內插管。誘導后行頸內靜脈穿刺置管，開放中心靜脈輸液通路并監測CVP。
麻醉維持采用丙泊酚、瑞芬太尼持續泵入。術中給予氨甲環酸（TXA）負荷量10mg/kg，之后以5mg/（kg·h）持續泵入。關閉硬腦膜時行血栓彈力圖（thromboelastogram,TEG）：反應時間6.4min，最大血塊強度45mm，凝血因子活性及纖維蛋白原水平正常。手術歷時約8h，術中出血量約75ml。術后鎮痛采用多模式鎮痛方案，即在縫硬腦膜時給予帕瑞昔布鈉1mg/kg，術畢切口給予0.15%羅哌卡因10ml局部浸潤。拔除氣管內導管，患兒生命體征平穩，返回病房，術后7d順利出院。
討論
本例患兒合并房間隔缺損，術前應詳細詢問病史，全面評估心功能。由于患兒存在12mm的中央型房間隔缺損（左向右分流），術中應防范由于肺動脈壓力顯著增高逆轉為右向左分流及反常性空氣栓塞的發生，可采取如下措施：①術前實施基礎麻醉，術后給予多模式鎮痛，避免患兒躁動；②合理設置通氣參數，避免氣道壓力過高或肺不張壓迫肺血管；③通過目標導向的液體管理，給予適宜的液體負荷，保障微循環灌注；④靜脈輸液及靜脈給藥均嚴格排除氣泡；⑤擺放體位時避免患兒頭部高于心臟水平；⑥在手術操作中，外科醫師應充分止血，避免氣體經過破損血管進入靜脈系統。
同時，麻醉醫師還需要關注患兒是否存在上呼吸道感染，因房間隔缺損可導致肺循環充血，肺動脈壓力升高，將增加圍術期肺部感染的風險。此外，長期服用抗癲癇藥物可導致肝損害、全血細胞減少以及凝血功能異常，術前應注意評估血生化、血常規及凝血指標。麻醉誘導方面，由于多數抗癲癇藥可致患兒體質量變化，同時長期癲癇發作也影響患兒的生長發育。所以，誘導藥物的劑量應根據患兒的實際發育情況而定。此外，在小兒麻醉誘導中，要注意高濃度七氟烷誘導可能誘發癲癇樣發作。
麻醉維持方面，由于吸入麻醉藥能夠擴張腦血管，抑制腦電活動，所以多采用靜脈麻醉藥，如丙泊酚、瑞芬太尼，其特點為起效迅速、消除快，有助于術后迅速蘇醒。還應注意小兒對麻醉藥物的清除率高于成人，而癲癇患兒長期使用抗癲癇藥物，可誘導肝微粒體P450酶的表達，進一步增加對非去極化肌松劑和阿片類藥物的需求量。癲癇病灶切除術由于手術創傷大，術中出血一般較多，而大量異體紅細胞的輸注會增加術后感染的發生率，并與術后并發癥及病死率增高密切相關。TXA是一種抗纖溶藥物，在兒童心臟外科、脊柱外科以及神經外科手術中使用TXA能明顯減少術中失血量以及輸血需求。
此外，Goobie等研究指出，在小兒行開顱手術中應用TXA可顯著降低術后不良事件的發生以及入重癥監護室（intensive care unit,ICU）治療率。根據TXA在小兒的藥代動力學特點，本例患兒給予TXA負荷量10mg/kg，之后持續泵入5mg/（kg·h）。同時，為了精準地判斷患兒凝血狀況并按需輸血，圍術期應用TEG進行實時動態指導能夠顯著減少輸血率及各種血液制品的使用量。
本例在關閉硬膜時進行了TEG檢測，發現各項指標正常，無需額外補充凝血物質。同時通過保溫、依據血氣結果調整血鈣和pH，最大限度保護患兒的凝血狀態。圍術期炎癥反應的過度激活可由手術創傷、麻醉侵襲性操作、疼痛激活交感神經、術中循環不穩定和醫源性高血容量所致。在非藥物抗炎治療方面，保溫和目標導向液體管理可降低血漿和白細胞表面的炎性因子水平，減少術后肺部感染和傷口感染的發生率。
在藥物治療方面，甲潑尼龍通過抑制毛細血管擴張及通透性，減輕滲出和水腫，抑制白細胞浸潤和吞噬，從而減輕炎癥癥狀。烏司他丁通過抑制多種酶的活性，穩定溶酶體膜，如基質金屬蛋白酶-9（matrix metalloprotein,MMP9）、胰蛋白酶、組織蛋白酶等。同時，烏司他丁還可抑制溶酶體酶、炎癥介質的釋放，減少系統性炎性反應與內毒素的遷移而發揮良好的抗炎作用。因此，術中應用烏司他丁5000U/kg與甲潑尼龍2mg/kg等，并通過圍術期的多模式鎮痛、保溫和目標導向液體管理，可有效避免炎癥反應被過度激活。
隨著小兒神經外科的發展，小兒癲癇手術將會呈上升趨勢。由于抗癲癇藥物的影響以及此類手術的特點，麻醉醫師面臨諸多圍術期管理的挑戰，需術前全面評估患兒，術中實現精細化、個體化管理，從而順利完成手術，改善患兒預后。