由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。
（1）聽力檢查 有4種聽力檢查方法可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正常或中耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。
（2）前庭神經功能檢查 聽神經瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經瘤的常用方法。但由于從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損。