本病病因尚不清楚。其發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關，并非單一因素造成的。可能與顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合并雙側聽神經瘤等因素有關。這些病理因素的共同特點是它們有可能使細胞染色體突變，或細胞分裂速度增快。通常認為蛛網膜細胞的細胞分裂是很慢的，而上述因素加速了細胞分裂速度，這可能就是導致細胞變性早期重要階段。腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內皮性腫瘤、原發黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。
