本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納為3種認識：
1.認為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同，Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來，有人認為是一種良性可逆性疾病，主要發生于外表健康的老年人，是由于遲發超敏反應的結果，但也可由其他疾病轉變而來，例如異位性皮炎，接觸性皮炎，藥物反應及植皮反應等，僅很少數病人轉變為惡性淋巴瘤。
2.認為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現的一種綜合征。
3.認為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型，因為不論在光學顯微鏡下或電鏡下，均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。